أنيميا الفول هي مرض جيني ناتج عن نقص إفراز إنزيم يسمى "Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase" ويُكتب اختصاراً "G6PD" وهو إنزيم مهم لعمل كرات الدم الحمراء ونقصه يسبب تحلل الدم والأنيميا التحللية، لذلك يطلق على هذا المرض اسم "G6PD deficiency" بالإنجليزية.
عند مرضى أنيميا الفول تكون كرات الدم الحمراء إما غير قادرة على تصنيع إنزيم G6PD بسبب خلل جيني وراثي، أو تكون قادرة على تصنيعه لكنه لا يؤدي وظيفته بشكل صحيح.
نقص هذا الإنزيم أو عدم أدائه لوظيفته يجعل كرات الدم الحمراء قابلة للتكسير وحساسة لبعض المواد الغذائية والأدوية وبعض أنواع العدوى، وتتحلل عند تعرضها لتلك الأشياء وهو ما يُطلق عليه "الأنيميا التحللية".
عند تعرض خلايا الدم الحمراء لأي من المواد السابق ذكرها، فإذا حدث تحلل سريع لكمية كبيرة من كرات الدم الحمراء يحدث ما يسمى "الكارثة التحللية" التي تستلزم نقل الطفل المريض إلى المستشفى فوراً لنقل الدم.
أنيميا الفول كرات الدم الحمراء السليمة (على اليسار) والمتكسرة (على اليمين) |
في حالات نادرة، يمكن أن تتحول أنيميا الفول الحادة إلى أنيميا مزمنة تحدث بغض النظر عن تعرض المريض للمواد المسببة من عدمه.
ما هي الأشياء التي تحفز حدوث أنيميا الفول؟
قامئة محفزات/مسببات أنيميا الفول تشمل ما يلي:
- الإعياء، مثل الإصابة بعدوى بكتيرية أو فيروسية تسبب الإعياء
- بعض مسكنات الألم وبعض الأدوية الخافضة للحرارة
- بعض المضادات الحيوية، وتحديداً مجموعة السلفا
- بعض مضادات الملاريا، خصوصاً الأدوية التي تنتهي بالمقطع "-كين" مثل "كلوروكين" أو "هيدروكلوروكين"
- الفول المدمس وبعض االبقوليات، ومن هنا جاءت التسمية
- النفتالين، الموجود في كرات لانفتالين المقاومة للعثة وتلف الأقمشة
ما أعراض وعلامات أنيميا الفول؟
- شحوب بشرة الجلد (الطفل لونه مخطوف بالتعبير العامي أو "وشه أصفر")، ويظهر الشحوب بشكل واضح في الشفاه والللسان.
- دوخة شديدة
- إجهاد وإعياء شديد
- تسارع ضربات القلب
- تسارع النفَس أو قصر النفَس
- الصفراء (اصفرار لون بشرة الجلد وبياض العين)
- تضخم الطحال
- تغير لون البول إلى الأحمر الغامق (شبيه بالشاي)
شكل كرات الدم الحمراء المتكسرة وسط الطبيعية - سبب أنيميا الفول |
التشخيص والعلاج
التعايش مع أنيميا الفول
- تعاطي الأسبيرين أو أي منتج يحتوي نفس المادة الفعالة
- تعاطي المضادات الحيوية التي تحتوي "سلفا"
- أكل الفول أو مشتقاته من فلافل وبقوليات (كما بالصورة)
أكلات ممنوعة لمرضى أنيميا الفول |
- الاتصال بكرات النفتالين
- يجب علاج الأمراض المعدية في أسرع وقت ممكن